Ретиношизис

Ретиношизис — глазное заболевание, характеризующееся аномальным расщеплением нейросенсорных слоев сетчатки, как правило, в наружном плексиформном слое. Наиболее распространенные формы являются бессимптомными, некоторые редкие формы приводят к потере зрения в соответствующем поле.

Классификация

• Наследственный
  • X хромосомный ретиношизис несовершеннолетних
  • Семейный фовеальный ретиношизис

• Тракциональный

• Экссудативный
  • Вторичный к ямке оптического диска

• Дегенеративный
  • Типичный
  • Сетчатый

Дегенеративный ретиношизис

Этот тип ретиношизиса очень широко распространён у 7 процентов нормальных людей. Этиология неизвестна. Его можно легко спутать с отслоением сетчатки неспециалисту-наблюдателю и в сложных случаях даже у специалиста могут быть затруднения с их дифференциацией. Такая дифференциация имеет важное значение, так как отслоение сетчатки почти всегда требует лечения, а ретиношизис сам по себе не требует лечения и редко приводит к отслоению сетчатки (и, следовательно, потере зрения). Пытаются лечить случаи неосложненного ретиношизиса обработкой лазерной ретинопексией или криопексией в попытке остановить его прогрессирование в сторону макулы. Такие процедуры не только неэффективны, но несут риск ненужных осложнений. Нет задокументированного в литературе случая самго дегенеративного ретиношизиса (кроме случайной ситуации с отслоением сетчатки, осложняющей ретиношизис), в котором расщепление сетчатки прогрессировало бы через ямки. Не существует клинических утилит для дифференциации между типичным и ретикулярным ретиношизисом. Неизвестно, является ли дегенеративный ретиношизис генетически наследственным заболеванием. Всегда существует потеря зрения в области расщепления, так как сенсорная часть сетчатки отделена от ганглийного слоя. Но, поскольку потеря на периферии, это проходит незамеченным. Расщепление в макулярной области, где ретинопексия может использоваться должным образом, очень редко.

Наследственный ретиношизис

Считается, что эта форма ретиношизиса случается гораздо реже и затрагивает одного из 5000 — 25 000 лиц, в первую очередь молодых мужчин. Schisis происходит от греческого слова, означающего расщепление , описывает расщепления слоев сетчатки друг от друга. Тем не менее, schisis является фрагментом слова, а термин ретиношизис следует использовать, как термин iridoschisis при описании расщепления радужной оболочки. Если ретиношизис включает в себя макулу, то теряется центральная площадь с высоким разрешением зрения, используемая для просмотра деталей, и это одна из форм макулярной болезни . Хотя это может быть описано некоторыми как «вырождение», термин дегенерация желтого пятна должен быть зарезервирован для конкретного заболевания «возрастная макулярная дегенерация».

Ретиношизис может быть вызван генетическим дефектом Х-хромосомы, влияющим на зрение людей, которые наследуют заболевание от их здоровых матерей-носителей. Генетическая форма этого заболевания обычно начинается в детстве и называется Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних (XLR,) или врожденным ретиношизисом. Пострадавшие мужчины, как правило, определяются в начальной школе, но иногда идентифицируются будучи маленькими детьми.

Очень немногие пострадавшие лица расплачиваются полной слепотой от ретиношизиса, но некоторые больные имеют ограниченную возможность чтения и являются «законно признанными слепыми». Острота зрения может снизиться до значения, менее чем 20/200 в обоих глазах. Лица, пострадавшие от XLRs находятся в группе повышенного риска отслоения сетчатки и кровоизлияния в глаз, среди других потенциальных осложнений.

Ретиношизис приводит к потере зрения в центре зрительного поля через формирование крошечных кист в сетчатке, часто образуя модель "«спицы колеса», которая может быть очень тонкой. Кисты, как правило, можно обнаружить только квалифицированному врачу. В некоторых случаях очки не помогут в улучшении зрения, поскольку сама нервная ткань повреждена этими кистами.

Национальный институт глаз (NEI) Национального института здоровья (NIH) в настоящее время проводит клинические и генетические исследования с Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних. Это исследование в настоящее время набирает пациентов. Лучшее понимание того, почему и как развивается XLR, может привести к улучшению лечения. Мужчины с диагнозом Х-хромосомным ретиношизисом несовершеннолетних и женщины, которые подозреваются как носители могут участвовать в этом. В дополнение к предоставлению медицинской истории и представлению медицинских записей, участники должны сдать кровь в NEI для выполнения генетического анализа. Это совершенно бесплатное исследование.

Тракциональный ретиношизис

Этот вид может присутствовать в условиях, вызывающих тракцию в сетчатке, особенно в макуле. Это может произойти в случаях: а) синдрома витреомакулярной тракции; б) пролиферативной диабетической ретинопатии с витреоретинальной тракцией; в) атипичных случаях предшествующего макулярного отверстия.

Экссудативный ретиношизис

Ретиношизис с участием центральной части сетчатки, вторичный к ямке оптического диска, ошибочно принимался за серозное отслоение сетчатки, пока правильно не был описан Lincoff, как ретиношизис. Значительная потеря зрения может произойти и после периода наблюдения за спонтанной ремиссией; лечение временной околососковой лазерной коагуляцией, затем витроэктомией и инъекцией газа с последующим лежанием пациента лицом вниз является очень эффективным лечением этого заболевания.